Marmorkrankheit – was ist das

Die Marmorkrankheit ist eine sehr seltene Erbkrankheit, bei der das Skelett und das Knochenmark eines Kindes oder Jugendlichen betroffen sind.
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Osteoporose ist nicht die einzige Krankheit, die durch abnormale Knochenbildung verursacht wird. Wenn Osteoporose jedoch auf einer unzureichenden Knochendichte beruht, ist die Grundlage einer anderen Pathologie – Osteosklerose – im Grunde das Gegenteil:

Die Knochen werden zu dicht und hart wie Marmor.

Marmorkrankheit, Alberts-Schlenberg-Syndrom, Osteopetrose sind andere Namen für Osteosklerose

Marmorkrankheit: Ursachen und Behandlung

Die Krankheit hat ihren Namen aus einem Grund verdient:

       Im anatomischen Bereich ist der Knochen nicht locker, sondern ebenmäßig, glatt und poliert wie Marmor

    Wie Marmor führen Überdichte und Knochenhärte leider nicht zu Festigkeit. Im Gegensatz dazu werden Skelettknochen zerbrechlich und verletzlich und sind einem hohen Risiko von Beschädigungen und Brüchen ausgesetzt, wenn sie fallen gelassen werden.

    Murmelkrankheit – eine erbliche, diffuse Krankheit, die zum Glück nicht so häufig ist:
    Ungefähr einer von 200.000 leidet darunter

    Die molekulare Theorie der Krankheit lautet wie folgt: a:

        

    1. Aufgrund des Mangels an Carboanhydrase in den Zellen der Osteoklasten kommt es zu Funktionsstörungen, während die Osteoklasten selbst in ausreichender Menge vorhanden sein können.
    2.   

    3. Die Knochenresorption ist beeinträchtigt: Überschüssiges Kalzium wird nicht mehr entfernt und sammelt sich im Knochen an.
    4.   

    5. Dies führt zu einem Überschuss an Knochenmasse – Osteosklerose

    Anzeichen von Osteosklerose

    Knochen sind deformiert und verdickt:

        

    • der Wirbelsäule
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    • Brustkorb
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    • Schädel
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    • der Hüfte und anderer Gelenke

    Merkmal von Brüchen bei Marmorkrankheiten:

    Das Periost selbst wird recht schnell wiederhergestellt, aber im Allgemeinen ist die Heilung und Fusion aufgrund unzureichender Osteogenese und Sklerose des Knochenmarkkanals langsam.

    Übermäßiges Knochengewebe kann zu einer Kompression der Nervenstämme führen, die Folgendes zur Folge haben kann:

        

    • Periphere Parese oder Lähmung
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    • Blindheit

    Anzeichen einer Marmorkrankheit bei Kindern

    Ein Mangel an Knochenzirkulation führt zu einem schlechten Knochenwachstum und einer beeinträchtigten Hämatopoese.

    Daher ist Marmorerkrankung in schweren Formen bei Kindern recht leicht zu erkennen:

        
    • Sie sind kleinwüchsig
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    • Der Schädel ist groß, die Augenbrauen sind hervorstehend
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    • Es können Anzeichen von Hydrozephalus (Wassersucht des Gehirns) vorliegen.
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    • Bei Kindern neurologische Symptome
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    • Sie leiden normalerweise an Anämie (Anämie), daher sind sie immer blass im Aussehen.
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    • Einige Kinder sind taub oder blind
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    • Zähne brachen sehr spät aus und verfielen.
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    • Beunruhigendere Symptome – Brüche während normaler Stürze

    So diagnostizieren Sie eine Krankheit

    Bei milden Graden kann die Pathologie nur mit einem Röntgen- oder CT-Scan diagnostiziert werden. :

        

    • Lokale osteosklerotische Bereiche oder vollständige Schädigung der Knochen des Skeletts
          
      • Auf dem Röntgenbild sehen sie hellweiße Streifen aus
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      • Dem gesamten betroffenen Knochen fehlt Transparenz –
        dies ist auf das Fehlen von Weichgewebe zurückzuführen – Knochenmark und das Überwachsen des Knochenkanals
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    • Humerus und Femur in Keulenform
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    • Abgeflachte Wirbel
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    • Verdickung der Schädel- und Schädelbasis
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    • Geringe Größe oder völliges Überwachsen der Knochennebenhöhlen

    Im Bild ist eine Marmor-Hüfterkrankung dargestellt:

    Folgen von Osteosklerose

    Die Konsequenzen bei Kindern können sehr schwerwiegend sein:

        

    • Zusätzlich zu äußeren Defekten kann es zu einer Verlangsamung der mentalen Entwicklung kommen.
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    • Assoziierte Pathologien entwickeln sich:
          
      • tubuläre Leberzytose
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      • Hepatomegalie und Splenomegalie (vergrößerte Leber und Milz)
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      • Verkalkung von Gehirn, Rückenmark und anderen inneren Organen
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      • Lymphadenopathie
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    • Das Schlimmste, was die Marmorkrankheit mit sich bringt, ist eine Verletzung der hämatopoetischen Funktion, die letztendlich zu einer kritischen Anämie, einer Abschwächung der körpereigenen Abwehrkräfte und dem vorzeitigen Tod eines Kindes führen kann.

    Behandlung von Osteopetrose bei Erwachsenen und Kindern

    Wenn eine Marmorkrankheit bei einem Erwachsenen auftritt, ist sie keine Bedrohung für eine kleine wachsende Person. Daher erfolgt die Behandlung von Osteosklerose bei Erwachsenen in der folgenden Form:

        

    • Periodische Überwachung der Knochendichte (Densitometrie)
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    • Einhaltung des normalen hormonellen Hintergrunds:
      Die Ursache für die Marmorkrankheit kann ein Mangel an Nebenschilddrüsenhormon sein
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    • Weniger Lebensmittel auf Kalziumbasis

    Wenn bei Kindern die ersten Symptome von Osteosklerose auftreten, müssen Sie auf jeden Fall ernsthafter behandelt werden.

    Auf dem Foto rechts sehen Sie ein Kind mit einer Marmorkrankheit :

    Konservative und radikale Maßnahmen werden ergriffen

    • Das Erste ist, die fortschreitende Anämie zu stoppen und die Blutformel wiederherzustellen.
      Zu diesem Zweck werden hämatopoetische Medikamente und Immunmodulatoren verschrieben. :
          
      • Erythroproietin
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      • Interferon Gamma

      Mit dieser Behandlung können Sie die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen und die weißen Blutkörperchen stimulieren, um mögliche Infektionen zu bekämpfen.

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    • Um die Resorption zu erhöhen, kann eine Behandlung mit Kortikosteroiden verordnet werden, die jedoch über einen längeren Zeitraum nicht angewendet werden kann.
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    • Im Anfangsstadium der Krankheit können Sie:
          
      • Orthopädische Korrektur
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      • Erhaltungsbehandlung:
            
        • Massage
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        • Schwimmen
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        • Physiotherapieübungen

        Die Übungen werden so ausgewählt, dass die übermäßige Belastung des Knochens umverteilt und von den betroffenen Bereichen entfernt wird.

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    • Bei schweren Formen der Osteosklerose können Ärzte auf eine chirurgische Behandlung zurückgreifen:
          
      • Knochenmarktransplantation
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      • Ersetzen des am meisten beschädigten Knochens durch ein Implantat
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      • Frakturmanagement
    Ich möchte Sie daran erinnern, dass es fast unmöglich ist, die Gelenke im letzten Stadium der Krankheit wiederherzustellen! Je früher die Behandlung beginnt, desto größer sind die Chancen, für den Rest Ihres Lebens eine Behinderung und anhaltende Schmerzen zu vermeiden! Einige Menschen lindern Knochen- und Gelenkschmerzen mit entzündungshemmenden und analgetischen Pillen, aber dies hilft nicht, die Gelenke zu heilen. Das einzige Medikament, das wirklich zur Wiederherstellung der Effizienz und Beweglichkeit der Gelenke beitragen kann, ist Arthrolon Gel. Diese Creme ist in allen europäischen Ländern bei Patienten im Alter von 40 bis 65 Jahren sehr beliebt und wird daher von Orthopäden bei verschiedenen Gelenkerkrankungen empfohlen. Wir empfehlen Ihnen, einen Artikel über die tatsächliche Wirkung und Wirksamkeit des Arthrolon Gels zu lesen und sich mit den Bewertungen der Personen vertraut zu machen, denen diese Creme bei der Heilung der Gelenke geholfen hat. Wenn Sie Artikel lesen möchten, die auf unserer Website obzoroff.shop veröffentlicht wurden, teilen Sie dies Ihren Freunden über die "Social-Media-Schaltflächen" mit. Wir wünschen Ihnen gute Gesundheit!
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